【摘要】目的 总结不典型主动脉夹层的临床特征，减少临床漏诊、误诊，提高存活率。方法 选取我院2005年1月～2014年12月确诊的不典型主动脉夹层患者10例作为研究对象并分析其临床特征、诊治经过。结果 不典型主动脉夹层患者10例中诊断为急性下壁心肌梗死4例，脑梗死1例，急性胰腺炎2例，急性左心衰竭1例，病态窦房结综合征1例，脊髓血管病1例。造影确诊主动脉夹层形成，右冠脉口被堵塞4例，UCG确诊主动脉夹层假腔形成2例，主动脉CTA确诊均有内膜破口3例，MRA确诊主动脉内假腔形成，真腔受压已经变形，脊髓内可见长T2信号1例。结论 主动脉夹层患者除了有典型的急性起病的胸背部撕裂样痛之外，尚有许多不典型症状，但是可通过详细的病史和认真查体，及影像学检查如：UCG、CTA、MRA可确诊。早期诊断合理治疗可提高存活率。
【关键词】不典型主动脉夹层；诊断；治疗
【中图分类号】R543.1 【文献标识码】A 【文章编号】ISSN.2095-6681.2015.009..03
不典型主动脉夹层（Atypical aortic dissection，AAD）是一种严重的心血管急重症，又称主动脉壁内血肿，是主动脉夹层中比较少见的类型.由于主动脉内膜破溃或者溃疡、血液进入主动脉壁中层，进而形成血肿。或者是由主动脉中膜或者外膜的滋养血管破裂出血而形成。AAD被称为是一种变异的主动脉夹层，也称主动脉夹层的早期阶段，AAD的临床表现非常复杂，与典型主动脉夹层（Typical aortic dissection，TAD）不同，其临床表现因AAD的破裂口部位、延伸范围、受累脏器不同而有很大差别，且CTA表现也不相同，但死亡率接近。据文献报道AAD误诊率高达38%，而28%患者是死后经尸检首次得以确诊[1]。因此早期诊断比较困难，早期诊断对提高存活率极为重要。为此，回顾性分析这部分患者的病变特点，以提高临床医师的诊断思路，减少漏诊、误诊，提高患者的存活率。
1 资料与方法
1.1 一般资料
选取我院2005年1月～2014年12月确诊的AAD的患者10例作为研究对象，其中男8例，女2例，男：女比例4：1。年龄39～82岁，平均年龄63.4岁。合并高血压9例，病程1～28年，平均病程8年，其中病程<5年1例，5～10年6例，>10年2例；冠心病5例，马凡氏综合征1例，糖尿病6例，高脂血症7例，吸烟史7例，长期饮酒史5例。
1.2 就诊时临床特点及诊治过程
（1）诊断为急性下壁心肌梗死4例：患者均有胸痛、急性下壁ST段抬高心电图动态改变及超敏肌钙蛋白T明显增高，符合急性下壁心梗的诊断。给予完善术前准备工作后行急诊冠脉造影，造影后发现I型主动脉夹层形成，右冠状动脉口被堵塞，应家属要求给予急诊转入上级医院，术后存活2例，未手术死亡1例，途中死亡1例。（2）诊断为脑梗死1例：患者因上腹痛伴右侧肢体偏瘫2 h入住我院神经内科。查体：脉搏85次/min，血压170/90 mmHg。神志清，口角无歪斜，瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。心律齐，主动脉瓣听诊区闻及3/6级收缩期杂音，腹部查体无著征，左侧肢体的运动与感觉功能正常，右上肢肌力1级，右下肢肌力1级，肌张力明显减弱，生理反射明显减弱，病理征未引出，浅感觉减退。头颅CT示：暂未见明显异常。符合脑梗死诊断，给予控制血压、抗凝等治疗。24 h后复查头颅CT示：右顶叶片状低密度灶，治疗过程中患者时有上腹疼痛，与饮食无明确关系。隔日家属给予患者床上活动下肢时上腹痛加剧，向胸骨后及背部放射，心电图仍未见异常，立即给予行主动脉CTA检查，确诊为Ⅰ型主动脉夹层，予控制血压、心率及镇痛等治疗，应家属要求转往上级医院手术治疗，患者存活。（3）诊断为急性胰腺炎2例：患者因持续性腹痛、腹胀入住我院消化科，入院后查血压正常，痛苦貌，心肺听诊无著征，腹部软，肝脾未触及，中上腹部压痛，轻度反跳痛，血常规：白细胞及中性粒细胞增高，心电图轻度ST-T改变，血尿淀粉酶明显增高，腹部胰腺增强CT检查提示胰腺肿大、胰腺周围轻度渗出，考虑诊断急性胰腺炎，给予禁食水、抑酸、抑制胰腺分泌、补液、抗生素等治疗一周，腹痛较入院时有所好转，但是患者一翻身腹痛难忍，单纯急性胰腺炎难以解释，请我科会诊，行主动脉CTA检查提示Ⅲ型主动脉夹层后，转入我院心外科给予行介入治疗，患者好转出院。（4）诊断为急性左心衰竭1例：一例有高血压的老年男患跳广场舞过程中，突发胸痛，接着呼吸困难，频死感，不能平卧就诊我科，入院时口唇紫绀，双肺闻及湿啰音，以肺底为著，心律齐，主动脉瓣膜区闻及返流性杂音，下肢凹陷性水肿，心电图提示心肌缺血，NT-pro BNP明显增高，考虑诊断冠心病 心功能不全，给予行心脏彩超检查提示主动脉夹层，给予利尿减轻心脏负荷、控制血压、心率、改善心脏重构等治疗一月，病情稳定好转，家属拒绝手术出院。（5）诊断为病态窦房结综合征1例：患者以反复头晕伴黑朦入院，入院时血压正常，肺部无著征，心率38次/min，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，神经系统未见异常。心电图提示窦性心动过缓、交界性逸博心律、Ⅱ度Ⅰ型房室阻滞、轻度ST-T改变，考虑诊断病态窦房结综合征、给予完善心梗三项、肝肾功能、头颅CT检查未见异常，给予升心率药物治疗后，心率上升至55～65次/min，复查心电图交界性逸博及房室阻滞消失，心脏彩超示升主动脉增宽，主动脉可见真假两腔形成，心包腔内可见少量心包积液，考虑主动脉夹层Ⅱ型形成，立即给予停用升心率药物，转入我院心外科介入治疗，好转出院。（6）诊断为脊髓血管病1例：患者表现为突发截瘫、深感觉障碍、大小便失禁，血压高达220/130 mmHg，平均动脉压
161/102 mmHg，给予行磁共振血管成像（MRA）检查提示主动脉内假腔形成，真腔受压已经变形，脊髓内可见长T2信号，提示Ⅰ型主动脉夹层，给予镇静、止痛、降压、控制心率、绝对卧床休息等治疗，同时家属要求转入上级医院，上级医院认为病情很重，一般情况差，手术风险大，最终患者未手术死亡。
2 讨 论
主动脉夹层是相对少见的危重急诊疾病，死亡率非常高，如不及时处理3%的患者可以发生猝死，2天内死亡率可达到37%～72%，一周内死亡率可高达60%～91%，因此要求必须早诊断、早治疗[1]。据文献报道，多数患者在起病后数小时内死亡[2]。一项在匈牙利基于106500人口的27年随访研究提示AD入院前的死亡率为21.4%[3]。而AD病因尚未完全明确，但已知高血压是导致AD的最主要原因[4]。80%以上的患者有高血压病史，而与AD发生相关的并非血压增高的程度，而是血压波动的幅度[5]。本文10例AAD，9例有高血压病史，且平常血压均未得到有效控制，血压水平波动明显。其次，主动脉瓣疾病、动脉粥样硬化、Marfan综合征、妊娠、创伤等都是公认的AD易患因素，本文10例中冠心病5例，马凡氏综合征1例。另外，AAD的临床表现复杂、其临床表现因AAD撕裂的开口部位、延伸范围、受累脏器及缺血程度等不同而有很大差别。AD的典型临床表现为胸部与背部撕裂样与刀割样疼痛，伴血压升高、呼吸困难；另外，还可出现主动脉瓣关闭不全、肢体脉搏明显减弱、脉搏不能触及、脉搏强弱不均等、偏瘫、意识障碍等神经系统症状，以及血肿进行性扩展压迫周围组织器官引起相应的症状，AD破裂入胸腔、心包和纵隔可导致患者呼吸困难甚至猝死。
本文将对10年来发现的10例不典型主动脉夹层误诊特点分析如下：（1）AMI掩盖的AAD：大约1%～2%的AAD患者因其主动脉内伪瓣膜堵塞冠脉口发生AMI[6]。右冠脉口被堵塞的机会多，因此，急性下壁心梗发生多，一般患者有胸痛症状、AMI心电图动态改变和心肌肌钙蛋白升高，足以诊断AMI。本文发现的4例患者胸痛剧烈，而且持续不缓解，不同于通常的AMI，由于疏于未仔细观察，思维局限，以至于造影后才发现AD。对于这些经过处理胸痛仍持续不缓解，不同于通常的AMI患者，应该尽早给予行主动脉CTA检查以确诊AMI是否为AAD所致。（2）临床表现复杂、多变、缺乏特异性：AD延伸至主动脉分支颈动脉或肋间动脉，可造成脑或脊髓缺血，引起偏瘫、昏迷、肢体麻木等神经系统症状，易误诊为神经系统疾病[7]。本组1例脑梗死及1例脊髓血管病；AD血肿压迫肠系膜动可引起灌注不良综合征，出现腹痛等[8]，如果患者患者伴有血尿淀粉酶异常增高，就极易造成AD误诊为急性胰腺炎，本组有2例误诊为急性胰腺炎。Ⅰ型主动脉夹层可造成主动脉瓣膜关闭不全，以至引起急性左心衰竭。本组误诊1例。因此对于无慢性心力衰竭病史而突发胸痛后发生急性左心衰竭的患者，同时排除心梗后，应该仔细检查心脏及外周血管，尽早给予行主动脉CTA或心脏彩超检查，尽量避免漏诊或误诊。AD累及头臂干动脉，导致脑灌注不足可出现颅内盗血，其次，AD累及右冠脉灌注不足，可导致窦房结及房室结供血不足；另外，大脑动脉供血不足可继发迷走反射，诱发或加重缓慢性心律失常，进而导致严重的窦性心动过缓，而严重的窦性心动过缓反过来又影响脑动脉供血。本组误诊1例。因此临床工作中对于黑朦、晕厥伴心电图提示缓慢性心律失常就诊的老年患者，一定警惕主动脉夹层的可能性，尽量避免漏诊、误诊。
总之，主动脉夹层是不少见的急重症，及时正确的诊断是挽救患者生命的基础。临床医生，尤其是急诊科和心内科的医生必须掌握常见的临床表现，同时还应该知道许多少见的临床表现，而且能在识别的同时给予及时采取恰当的影像学检查，及早诊断，减少误诊。
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