[摘要] 目的 探讨先天性胆管扩张症的治疗方法。 方法 回顾性分析本院2001年6月～2010年6月先天性胆总管扩张症患者50例，分析45例手术治疗的临床资料，40例行胆总管囊肿切除+胆总管空肠Roux-en-y吻合术，2例行肝叶切除术，3例行外引流术。 结果 全组45例恢复顺利，2例术后腹腔引流管引出少许胆汁后痊愈，随访有8例患者出现反流性胆管炎，未发现癌变。 结论 手术是治疗先天性胆管扩张症的主要的最好的治疗方法，胆总管囊肿切除+肝总管空肠Roux-en-y吻合术是先天性胆管扩张症的主要手术方式。
[关键词] 先天性胆管扩张症；手术治疗；体会；疗效
[中图分类号] R657.4 [文献标识码] B [文章编号] 1674-4721（2012）12（c）-0177-02
先天性胆管扩张症，又称先天性胆管囊肿，可发生于肝内外胆管的任何部位，西方国家发病率为1/150 000～1/100 000，在亚洲国家的发病率较高，约0.1%，男∶女为1∶3～1∶4[1]。反复发作的胆管炎，相当高的癌变率给患者造成极大的威胁。胆胰合流异常是主要病因，胆管壁先天性发育异常、感染、遗传等因素也是病因。先天性胆管扩张症根据Todani分型分五型，其中Ⅰ型最常见，80%病例在儿童期发病，幼儿期可出现症状，现就本院2001年6月～2010年6月手术治疗先天性胆管扩张症患者的治疗体会报道如下：
1 资料与方法
1.1 一般资料
本组45例患者，其中，男性15例，女性30例，年龄8个月～50岁，平均24.3岁，胆总管囊肿病灶长度5～15 cm，宽径3～15 cm，Ⅰ型患者40例，Ⅱ型3例，Ⅴ型患者2例。
1.2 临床表现
右上腹痛40例，黄疸20例，右上腹包块22例，有胆道“三联征”者15例，寒战、发热13例，囊肿内结石23例，未发现癌变。其中8个月幼儿有较多泥沙样结石及肝硬化，肝硬化30例，Child-Pugh分级A级。
1.3 手术方法
全组45例患者，40例行胆总管囊肿切除＋肝总管空肠Roux-en-y吻合术，2例行肝叶切除术，3例行外引流术。其中胆总管囊肿切除＋肝总管空肠Roux-en-y吻合术具体手术方法为：采用右上腹横切口或右肋缘下至脐下之经腹直肌切口，充分暴露胆总管囊肿，探查胆总管囊肿范围大小及与周围组织粘连关系，分离囊肿与十二指肠及周围组织间隙，游离囊肿壁，结扎胆囊颈部及胆囊动脉，切除胆囊。分离切除囊肿，保留了肝总管周围约1 cm的囊壁组织，使肝总管处成喇叭口状。然后在距Treitz韧带15～20 cm处切断空肠，远端空肠经结肠后上提至肝总管处，行肝总管空肠端端吻合术，切断的空肠近端于距离胆肠吻合口30～40 cm处行空肠Y型吻合，并行5 cm，使其成锐角，减少胃内容物向空肠襻胆支反流的机会。
2 结果
全组45例恢复顺利，有2例术后腹腔引流管引出胆汁，1周后全部愈合，全组患者均获得随访，8例患者出现过1～2次胆管炎表现，未发现癌变。
3 讨论
先天性胆管扩张症病因不清楚，但长期囊性变、胰胆管合流异常和过长的共同通道，致胰液逆流入胆总管，损伤胆管壁，导致反复发作胆管炎，导致肝硬化、癌变、结石或囊肿破裂等严重并发症。B超为无创伤检查方法，最简单实用，对诊断本病不难。术前的CT、ERCP和MRCP正成为本病最有效、直接的检查，尤其是MRCP无创性，可在术前对胆道系统、胰管系统进行了解并分型，明确病变范围、大小以及有无合并结石，病变与邻近器官的关系。
先天性胆管扩张症因反复的胆管炎、结石等刺激，易发生癌变，而术前癌变诊断困难，手术切除率低，预后极差。强调预防为主。日本学者Ishibashi的一组48例先天性胆管囊肿病例中，37例行囊肿切除，肝管空肠Roux-en-y吻合术。术后21年的长期随访，无一例癌变。因此，对确诊为先天性胆管扩张症的患者，特别是Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅳ型者，应尽早行囊肿切除＋肝管空肠Roux-en-y吻合术，纠正胆胰管合流异常，以预防癌变的发生[2]。
手术方式：对于Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅳ型最好的方式是囊肿切除＋肝管空肠Roux-en-y吻合术，既切除了病灶，防止癌变，改正了胆胰合流异常，又可建立通畅的胆汁引流，术中应注意几点问题：（1）术中探查，了解肝脾情况，是否有腹水，胆总管囊肿的大小，与周围器官、组织间有无粘连及其程度，可否手术切除。（2）打开囊肿，全面探查，先穿刺，尽量抽出囊液，横行切开囊肿前壁及右侧壁，彻底清除囊肿内容物，了解肝总管的长度及左右肝管情况，了解胆总管下段情况，能否找到下段开口，初步判断下端切断的部位，若怀疑有癌变，应切取部分囊壁送快速病理学组织检查，若证实有癌变，应按胆管癌行胆管癌根治切除术。（3）注意保护门静脉，分离囊肿时，注意囊肿与肝动脉、门静脉、十二指肠和胰腺头部的关系，其中最重要、最容易损伤的为门静脉，若部分囊肿壁与门静脉粘连较重，可采用Lilly法于囊壁黏膜层与纤维层剥离，切除黏膜层保留部分囊壁纤维层于门静脉壁上。（4）肝总管上端一般应留0.5～1.0 cm喇叭口样囊壁，备肝总管空肠吻合，使吻合口>1.5 cm，以防狭窄，若开口小，可切开左肝管，扩大吻合口，胆肠吻合应黏膜对黏膜，为端侧吻合，单针单线，用可吸收线缝合，线结置于外面，以防出现线头结石，造成吻合口狭窄。成人胆支空肠襻以40～60 cm为宜，小儿胆支空肠襻以20 cm为宜，近端空肠断端沿远端空肠对系膜缘横行切开半周缝合，并将两肠襻用数针间断缝合并拢，形成Y形。（5）囊肿下端的处理，尽量剥离囊肿至狭窄处，注意不要损伤胰管、胰腺组织，造成出血、胰漏等。当胆总管囊肿与胰腺间炎症粘连严重时，可剥离至胰腺水平，残留的囊肿黏膜层采取烧灼破坏的方法，术中不宜常规显露胰管。结扎远端并缝合胰腺被膜。（6）小网膜孔处放置引流管，若有胆漏、胰漏能及时发现并引流治疗[3-5]。
对于部分Ⅱ型可行单纯囊肿切除＋T管引流术。对于Ⅲ型中小的囊肿可观察，较大的有症状的可行囊肿切开引流及Oddi括约肌切开成形术。对于Ⅴ型部分患者可采取肝部分切除缓解患者症状，本组有2例行肝叶切除术缓解了症状，随访未再出现腹痛表现。若严重的需行肝移植，有建议Caroli病一旦确诊，明确单纯手术无法切除时，应在身体最佳状态下行肝移植治疗，且儿童肝移植较成人肝移植有着得天独厚的优势。对于急性期，患者情况差可做T管外引流术[6]。
本组患者随访最长10年，未出现吻合口狭窄及癌变。有部分患者出现1～2次反流性胆管炎，治疗效果好。
目前外科手术是先天性胆管扩张症首选的治疗方法，囊肿内引流术由于术后胆管炎发生率高，囊肿癌变率高，已被摒弃。在急性期，情况差可采用囊肿外引流作为过渡性治疗手段，本组有3例行外引流术。
随着对本病的认识和影像学检查的发展，越来越多的婴幼儿病例被发现。以往常因考虑婴幼儿对手术的耐受性差，多选择内引流术，随着技术及麻醉、药物等进步，目前在好的围术期处理下，患儿都能耐受手术，且婴幼儿胆管炎较轻、粘连较少，较成人容易剥除，一经发现，就应手术。本组最小病例仅8个月，恢复顺利。
[参考文献]
[1] 吴在德. 外科学[M]. 北京：人民卫生出版社，2002.
[2] 刘颖斌，马孝明，王建伟，等. 先天性胆总管囊肿癌变20例报告[J]. 中国实用外科杂志，2007，27（9）：723-724.
[3] 彭淑牅，史留斌，彭承宏，等. 108例先天性胆管囊肿的诊治经验[J]. 中华外科杂志，2001，39（12）：915-917.
[4] 许芝林，王龙，安群，等. 小儿先天性胆总管囊肿穿孔的诊断与手术选择[J]. 中华普通外科杂志，2005，20（3）：194.
[5] 田雨霖，黄明，孔凡民，等. 先天性胆总管囊肿手术切除经验[J]. 中国实用外科杂志，2006，26（8）：633-634.
[6] 何强，梁力建，沈建利，等. 68例Caroli病的外科治疗[J]. 中华外科杂志，2006，44（23）：1617-1619.
（收稿日期：2012-11-21 本文编辑：郭静娟）